日夜坚守下的奇迹
来源：苏州大学附属儿童医院 发布时期：2016年04月06日
三月，是春回大地的日子，是万物生长的季节，而在这里，“杏林春暖”四个字给血液科33病区的全体医护人员送来了如沐春风的温暖，这是来自患儿辰辰父母真诚的谢意。在这里，在这100多个日日夜夜里，我们与患儿及父母共同与病魔抗争，终于穿越过寒冬，迎来了春日的阳光。
故事是从2016年元旦之日开始的。
那天晚上，辰辰的父母千里迢迢带着刚满周岁的宝宝从遥远的深圳来到苏州，来到血液科33病区门口。虽然刚满周岁，但可怜的辰辰却早已在生死线上徘徊过了一次。出生后不久，辰辰的额面部、会阴部便出现散在的湿疹，年轻的父母起初并没有在意，但在外院多次的就诊求医过程中，辰辰的血小板始终波动在30-70x109/L。后经基因检测，患儿“WAS基因”存在点突变，最终确诊为患有罕见的血液系统疾病，即“免疫缺陷伴血小板减少和湿疹综合症（Wiskott Aldrich综合征）”。该病是一种罕见的X-连锁隐性遗传血液病，多数于10岁前死亡，目前尚无有效的治疗手段，造血干细胞移植是目前唯一能够有效重建患儿造血及免疫系统的治疗方法。确诊，给了这个家庭沉重的打击，然而万幸的是，在茫茫的骨髓库中，辰辰寻找到了一份8/10位点相合的无关供体，这让家人又产生了莫大的希望。
2015年9月15日，辰辰在重庆接受了无关供者外周干细胞移植治疗，移植后患儿造血重建。但是，在移植后一个月，辰辰开始出现反复发热，无论给予何种抗感染、抗排异的治疗措施，病情始终没有好转；更令人沮丧的是，辰辰的血象于移植后两个多月开始大幅下降，重建的造血功能再次“分崩瓦解”，第一次的移植就这样失败了，而移植所继发的“噬血细胞综合征、巨细胞病毒感染、肺部感染”等各种问题，让弱小的宝宝更加不堪一击。
年轻的父母是多么渴望这样一个小生命的存在啊！然而，患儿的基础状况如此之差，接受二次移植意味着更大的风险和难度，没有医院愿意接收这样一个小病人。最终，父母坚定的意念打动了胡绍燕主任的悲悯之心，在联系好之后，年轻的父母带着病重的宝宝来到了我院。
刚入院的辰辰病情的确不容乐观，反复的发热、严重的肺部感染让患儿一度转入ICU，也让治疗变得棘手，能否耐受预处理期间大剂量的化疗已让每个人心存担忧。令人欣慰的是，在医护人员悉心的观察、诊治下，在父母辛劳的奔波和照顾下，辰辰顽强的生命力让不可能成为了可能！
在度过高强度化疗的预处理后，2016年1月18日，辰辰接受了其父亲半相合骨髓干细胞的二次移植。正如大家所担忧的，在先天免疫缺陷和移植后免疫抑制的状态下，患儿的肺部感染逐渐加重，进行性的气促伴脉氧下降，于2月6日转入我院ICU行气管插管呼吸机辅助通气支持治疗。
在血液科及ICU医护人员的相互配合、密切沟通及悉心治疗下，辰辰再一次逃离了死神的魔掌，奇迹般地跨过了又一大坎，回到了父母的身边。在后续的治疗中，辰辰不仅造血得到了重建，体温逐渐稳定，肺部感染逐渐吸收好转，巨细胞病毒感染逐渐控制；同时，一步步熬过了高血压、肾功能不全、肠道排异、消化道出血等种种难关。2016年3月19日，辰辰顺利出院，真正地走出了医院，回到了自己温暖的家中。
这样一次成功的治疗，是一个奇迹，离不开血液科33病区以及ICU医护人员日日夜夜的守护，离不开患儿父母坚定的信念和悉心的照料，离不开患儿顽强的生命力；这样一次成功的治疗，也让我们积累了更多的经验，为以后开展更多罕见病的造血干细胞移植治疗铺垫了基石。
